Прогерия

греч. prog r s — преждевременно состарившийся

Общее название патологических состояний, характеризующихся преждевременным старением организма. Встречаются редко. Детская П. (синдром Гетчинсона—Гилфорда- описан в 1886 англ. врачами J. Hutchinson, 1828—1913, и H. Gilford, 1861—1941) может быть врожденной, но у большинства больных клинические признаки проявляются обычно на 2—3-м году жизни. Резко замедляется рост ребенка, отмечаются атрофические изменения кожи и подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, могут быть участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Внешние признаки: большая голова, выступающие лобные бугры над маленьким заостренным («птичьим») лицом с клювовидным носом, недоразвитие нижней челюсти. Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях- изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз. Так называемая П. взрослых (синдром Вернера описан нем. врачом C. W. Otto Werner, 1879—1936) клинически проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, симптомы гипогонадизма. Обычно на 3-м десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего нос истончается и приобретает клювовидную форму, сужается ротовое отверстие (склеродермоподобный синдром), становятся тонкими руки и особенно ноги. На местах, подвергающихся давлению, развиваются гиперкератоз, хронические плохо заживающие трофические язвы. Обнаруживаются остеопороз, сахарный диабет, признаки которого, как и симптомы раннего распространенного атеросклероза, обычно выявляются у больных в возрасте 30—40 лет- возможны злокачественные новообразования (напр., рак кожи, саркома). Обе формы П. наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Лечение симптоматическое, в основном направлено на профилактику осложнений атеросклероза, сахарного диабета, трофических язв.

Поділися в соц мережах:

» » » Прогерия